Sindrome di Berdon, ne soffrono meno di 300 persone al mondo: ecco che cosa è

Mercoledì 16 Maggio 2018
La sindrome di Berdon è una malattia congenita molto rara e di conseguenza la letteratura medica in merito è scarsa. La patologia in questione è nota anche come sindrome megacisti-microcolon-ipoperistalsi intestinale. Per ora è stata descritta e studiata clinicamente in meno di 300 pazienti in tutto il mondo. La sindrome di Berdon ha come sintomo principale una forte distensione addominale. Questa situazione è la conseguenza primaria di una dilatazione della vescica, la quale non risulta in alcun modo ostruita. I pazienti con la sindrome di Berdon non hanno neppure problemi di peristalsi intestinale.

Visto il numero esiguo di casi registrati, come succede con altre malattie rare anche con la sindrome di Berdon è molto difficile definire delle cause univoche. La letteratura medica si è espressa in merito, ma i punti di riferimento sono diversi. C’è infatti chi parla di cause legate all’ambito genetico e chi, invece, inquadra il tutto considerando un’origine ormonale. 

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Malattia simile è la pseudo-ostruzione intestinale idiopatica cronica, che si differenzia però dalla sindrome di Berdon per via della presenza di megacisti. Molto simile è anche il caso una condizione patologica come la sindrome del ventre a prugna secca, caratterizzata da una deficienza a livello della muscolatura addominale. Per la sindrome di Berdon attualmente non esistono cure. I medici hanno preso in esame l’efficacia di diverse alternative, per esempio l’intervento chirurgico di gastrostomia e di vescicostomia, ma non si sono rivelati risolutivi. Un altro approccio preso in considerazione è stato quello del trapianto viscerale, altra strada che non ha portato a una cura definitiva. La sopravvivenza post diagnosi è aumentata molto negli ultimi anni, anche se la qualità della vita dei soggetti che soffrono di questa sindrome è bassissima, in quanto necessitano di nutrizione assistita da terzi.


  Ultimo aggiornamento: 16:58 © RIPRODUZIONE RISERVATA