Si laurea in Giurisprudenza all'Università degli studi di Roma "La Sapienza" nel 1971 e successivamente frequenta alcuni corsi di Diritto Internazionale alla Columbia University di New York. Inizia la sua carriera lavorando presso lo studio legale Chiomenti di Roma e lo studio Bergreen & Bergreen di New York. In coppia con l'amico Cristiano Rattazzi, corre diverse gare sui circuiti italiani a bordo di una Fiat 500 Giannini. Viene chiamato da Cesare Fiorio per correre con la Lancia ufficiale, in coppia con Daniele Audetto. Il primo rally corso dai due è il Rally d'Italia del 1971, a bordo di una Fulvia 1600 HF; seguono quello dell'isola d'Elba, quello dei 999 minuti e il Rally del Medio Adriatico.
La prima esperienza in Ferrari Nel 1973 entra in Ferrari come assistente di Enzo Ferrari e responsabile della Squadra Corse. Sotto la sua gestione la Ferrari vince il Campionato mondiale costruttori di Formula 1 per tre anni di seguito, dal 1975 al 1977, e due campionati mondiali piloti con Niki Lauda nel 1975 e 1977. Lascia la Ferrari nel 1977 e diventa responsabile delle relazioni esterne alla FIAT e presidente della Sisport FIAT. Ricoprirà questo incarico fino al 1981. In seguito, viene nominato Amministratore Delegato della Itedi, holding che controlla il quotidiano La Stampa e le altre attività del Gruppo FIAT nel settore editoriale. Tra il 1984 e il 1986 è Amministratore Delegato della Cinzano International, società dell'Istituto Finanziario Industriale (IFI), ed è il responsabile dell'organizzazione della partecipazione all'America's Cup di vela con l'imbarcazione Azzurra. Italia '90 Dal 1986 al 1990 Montezemolo assume l'incarico di direttore generale del comitato organizzatore della Coppa del Mondo di Calcio Italia '90. Al termine dei Mondiali, assume la carica di vicepresidente esecutivo della Juventus. Dal 1990 al 1992 ricopre il ruolo di amministratore delegato della RCS Video. Sotto la sua gestione la RCS acquisisce quote della Carolco Pictures. In seguito Montezemolo diventerà membro del Consiglio di Amministrazione di TF1, canale televisivo francese. Il ritorno alla Ferrari Montezemolo durante la visita a Torino di Giorgio Napolitano, nella sede de La Stampa, con John Elkann e il direttore Giulio Anselmi, 25 ottobre 2006 Torna alla Ferrari nel 1991 in qualità di Presidente (ruolo che ricoprirà fino al 2014) e di Amministratore Delegato (incarico che ricoprirà fino al 2006). Ingaggia Jean Todt e, sotto la guida del francese, la Ferrari, dopo 21 anni, nel 2000 torna a vincere il Campionato di Formula 1 con Michael Schumacher. Il successo si ripete anche negli anni successivi: dal 2001 al 2004 la Ferrari conquista il titolo Piloti e Costruttori in Formula 1. Nel 2007 la Scuderia Ferrari conquista, per la quindicesima volta, il Titolo Mondiale Piloti e quello Costruttori di Formula 1, nel 2008 vince per la sedicesima volta il Titolo Costruttori. Il 13 ottobre 2014 ha lasciato la Presidenza della Ferrari a conclusione del festeggiamento dei 60 anni di Ferrari in America.La presidenza è stata assunta dall'amministratore delegato della Fiat-Chrysler, Sergio Marchionne.
Ingresso in politica. Nel 2003 la sua elezione a presidente di Confindustria smentisce una possibile discesa in campo; al termine del mandato presidenziale, si fanno sempre più insistenti le voci di un suo possibile ingresso in politica.
Dopo essere stato marito di Sandra Monteleoni (matrimonio dichiarato nullo), dalla quale ha avuto il figlio Matteo nato il 7 aprile 1977, è stato il compagno di Barbara Parodi Delfino, dalla quale ha avuto la figlia Clementina, nata il 5 marzo 1981, e poi dell'attrice Edwige Fenech; è sposato dal 7 luglio 2000 con Ludovica Andreoni, dalla quale ha avuto tre figli: Guia, nata il 23 aprile 2001, Maria, nata il 30 gennaio 2003, e Lupo, nato a Roma il 29 luglio 2010. Nell'anno 2009 è stato il quarto manager italiano per stipendio. Nel 2012, con 5.534.000 €, è il terzo manager più pagato.